Dete, roditelj i stručnjak kao tim > Tekstovi preuzeti sa drugih lokacija

NEUROLOGIJA - ukratko - www.medicina.hr

<< < (2/2)

Veselin.Medenica:
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
CLUSTER GLAVOBOLJA (Hortonova glavobolja)
Vaskularna je glavobolja koja se javlja u skupinama – nekoliko tjedana do 2 mjeseca.
Bolesnik ima glavobolje u tom razdoblju svaki dan i po nekoliko puta dnevno i nakon toga
nastupi remisija koja može trajati do nekoliko mjeseci. Napadaji se naješ e javljaju u
prolje e. 90% oboljelih su muškarci srednje dobi (30 god). Obino se javlja po no i u isto
vrijeme. Bol je vrlo intenzivna, unilateralna i ne mijenja stranu kod jednog bolesnika. Bol je
smještena u podruju oka, u dubini, traje kra e od 30 minuta pa do 2 h, rijetko duže od 4 h.
Može biti pra ena drugim simptomima:
-injekcija konjunktiva
-suzenje oka
-djelomini Hornerov sindrom (ptoza)
-kongestija nosnice i rinoreja
Th nije uspješna, bolest je refrakterna, a napadaj kratko traje, U samom napadaju može se dati
sumatriptan (Imigran) ili ergotaminski preparati. U prevenciji, dok traje cluster razdoblje
može se dati Metisergid.
2. Tenzijska glavobolja
Nastaje zbog spazma miši a. Bitno je eša kod žena. To je kontinuirana, svakodnevna
glavobolja, mijenja se samo intenzitet bola koji je ve i ujutro i naveer. Bolesnici bol opisuju
kao stezanje oklopa oko glave i gornjeg dijela le a. Prisutni su tako er anksioznost i
depresija, nesanica, javljaju se vorovi u miši ima, promjene na vratnoj kralješnici i
mandibularnom zglobu. U tih su bolesnika snižene koncentracije serotonina i endorfina.
Lijeenje:
- tricikliki antidepresivi
- spazmolitici
- benzodiazepini
- psihoterapija
3. Sekundarne simptomatske glavobolje
Naješ i uzroci:
- aneurizma, ruptura aneurizme ili av angioma (iznenadna glavobolja, munina i
povra anje, zakoen vrat), TIA
- tumori mozga: trijas simptoma: glavobolja, povra anje u luku bez munine i
zastojna papila. Drugi se simptomi javljau ovisno o lokalizaciji (npr.
bitemporalna hemianopsija kod tumora hipofize). Tm u tre oj moždanoj
komori imaju ventilni mehanizam i uzrokuju opstrukciju protoka likvora i
glavobolje u odre enom položaju
- likvorska hipertenzija, npr. poslije lumbalne punkcije, zbog ega bi se
lumbalna punkcija morala raditi iz prvog pokušaja s iglom vrlo uskog lumena i
okomito na duru kako bi se niti dure razmaknule, a ne prsjekle. Poslije lumb.
punkcije bolesnik bi 24 h trebao ležati potrbuške
- kod povišenja intrakranijalnog tlaka
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
- pseudotumor cerebri – klinika slika tumora, a nalazi su uredni. Ponekad je
uzrok upala srednjeg uha – otitiki hidrocefalus, hipervitaminoza, tetraciklini.
50% je idiopatski. Obino se radi o pretilim ženama srednje životne dobi s
nepravilnom menstruacijom. Lijei se kortikosteroidima.
ARTERITIS ORIJAŠKIH STANICA
Arteritis temporalis – odbija se na temporalnoj arteriji. Javlja se poslije 50. godine, eš e u
žena, obino unilateralno, ali može i bilateralno, smatra se da je to autoimuna bolest. Dolazi
do infiltracije stijenki arterija limfocitima, plazma stanicama i orijaškim stanicama, dolazi do
zadebljanja stijenke i stenoze arterije. Palpatorno – name pulsa. Javljaju se i bolovi u
miši ima i zglobovima, anemija i ubrzana sedimentacija. Opasna je komplikacija mogu nost
da se za 12 ili 24 h dogodi stenoza a. centralis retine i uzrokuje sljepo u i zato odmah treba
zapoeti terapiju kortikosteroidima koja traje najmanje 6 mjeseci.
4. Idiopatske glavobolje
NEURALGIJA TRIGEMINUSA je pojava kratkotrajne unilateralne boli lica, eš e desno,
obino u podruju 2. ili 3. grane. Ako je bol poela iskljuivo u 1. grani vjerojatno se radi o
nekoj drugoj bolesti. Bol je vrlo kratka i jaka (kao udarac biem), javi se više puta u tijeku
dana. Može se javiti spontano ili biti isprovocirana žvakanjem i govorom. Okida može biti i
dodir odre enog podruja lica, npr. donje usne, nazolabijalne brazde, korijena nosa, donje
vje e. Napadaji traju neko vrijeme i nakon toga se prorje uju i nestaju. Remisija može trajati
godinama.
Kad se javi bol bolesnim napravi bolnu grimasu – tic doulourec.
Lijeenje
-karbamazepin (Tegretol) koji je antiepileptik, u dozi od 2-3 tbl/dan dok se bol ne smanji. Ako
ovaj lijek ne pomogne, daju se drugi antiepileptici, a pokušava se i s haloperidolom.
Ako konzervativna terapija nije uspješna, ide se na kirurško lijeenje.
Uzrok ove glavobolje može biti pritisak na korjenove trigeminusa koji vrši aterosklerozirana
arterija.
DEMIJELINIZACIJSKE BOLESTI
Demijelinizacijske bolesti su skupina bolesti kojima je zajedniko:
- razaranje mijelina je osnovni patološki proces
- akson je relativno sauvan, ali akson bez ovojnice ne može provoditi podražaj.
Provodi se usporeno ako je demijelinizacija djelomina
1. Akutni diseminirani encefalomijelitis (postinfekcijski, postvakcinalni,
glioperivenozni)
2. Sclerosis multiplex i njezine varijante (skleroza je ovdje izraz za otvrdnu e – pojava
glioznih ožiljaka. Multiplex=ima ih mnogo i na razliitim mjestima) Sininimi:
encephalomyelitis disseminata ili encephalomyelitis insularis ( u otocima).
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
Multipla skleroza
Etiologija i patogeneza su nepoznate. Stoga nema ni kauzalnog lijeenja, uglavnom samo
simptomatsko.
Bolest je kronina, javlja se u napadima i povlai.
Karakteristina je geografska distribucija zona rizika:
-veliki rizik: > 30/100 000 stanovnika
-srednji: 5-29/100 000 stan.
-maleni: <5/100 000 stan.
Uestalost bolesti pada približavaju i se Ekvatoru. U Europi su sjeverni dijelovi zona velikog
rizika, sjeverni dio SAD, južna Australija., Novi Zeland. Srednji rizik imaju mediteranske
europske zemlje. Srednja Amerika. Mali rizik: Afrika, južna Amerika, srednji Istok.
Neovisno o ovoj distribuciji u pojedinim zemljama postoje podruja visokog rizika (više od
70/100 000 stan.), npr. planinski dio Hrvatske oko  abra (75/100 000). To su žarišta, fokusi.
U Hrvatskoj je uestalost ve a u sjeverozapadnim podrujima, manja u primorju.
Teorije o etiologiji multiple skleroze:
1. MS je uzrokovana sporim virusima (ospice, corona virusi, pasji distemper virus,
virusni agens impanze)
2. MS je posljedica autoimune reakcije
3. virus ili neka druga kemijska tvar pokreta je autoimune reakcije
Nikakav virus nije izoliran. Smatra se da npr. virus morbilla nakon preboljele bolesti ostaje u
organizmu pritajen i aktivira se kasnije. Smatra se da bi mogao biti pritajen u spinalnim
ganglijima i da bi se mogao aktivirati uslijed neke druge infekcije, traume ili smanjene
imunosti. Mnogi bolesnici, ali ne i svi, imaju povišen titar protutijela protiv morbilla u krvi.
Zato to nije siguran dokaz. Nije uspjela ni transmisija bolesti eksperimentalno.
Autoimunost bi teoretski uzrokovala selektivno napadanje mijelinske ovojnice u žarištima.
Dodatni faktori okoline:
- klimatski
- prehrana
- utjecaj sunca
- utjecaj vode
- držanje doma ih životinja
Pokazalo se da ovi bolesnici posjeduju HLA-DR2 mnogo eš e nego pripadnici ostatka
populacije. U nekim obiteljima je bolest esta – 10% pacijenata ima još jednu osobu oboljelu
od MS u obitelji. Vjerojatno se naslje uje predispozicija.  eš a je u žena (3:2), naleš e se
javlja izme u 20. i 40. godine. Ponekad može i ranije, a i kasnije. 45. godina se smatra
granicom za prvu pojavu bolesti. To je razdoblje u kojem se manifestira klinika slika.
Pitanje je kako trudno a utjee na tijek MS. Još nije poznato. Smatra se da dolazi do
pogoršanja. Bitno je kakve su bile prijašnje trudno e i žena treba odluiti ho e li zadržati
dijete.
Pretpostavlja se da je jedna proteinaza uzrok razgradnji mijelina.
Skleroza se javlja u žarištima, fokusima, po cijelom SŽS-u. U poetku su to sitna, ružiasta,
mekana žarišta. Javljaju se sukcesivno, u valovima. Žarište se nekad povue. Javljaju se nova
i s vremenom se pove avaju na svojim granicama i konfluiraju. Na kraju mogu biti velika i
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
nekoliko cm. Propadanje mijelina isti se i javlja se gliozni ožiljak koji je tvrd – skleroza. To
je definitivno stanje.  esto su zahva eni stražnji funikuli, lemniskalni sustav (duboki osjet,
vibracija, pokret, zato postoji ataksija). Žarišta su u bijeloj supstanci.
Veliki mozak ima žarišta naješ e supkortikalno i periventrikularno.
Nastaju u okolini vena, venula, esto u vidnom živcu, podruju moždanog debla i medule
spinalis.
Ovisno o lokalizaciji žarišta javljaju se razliiti simptomi. U tijeku bolesti se simptomi
mijenjaju. Obdukcijski i MR nalaz je teži nego što klinika slika pokazuje. Neke osobe imaju
promjene, a da nemaju nikakve simptome.
Klini ka slika
Ovisi o lokalizaciji žarišta. Tijek bolesti je tipian. Javlja se jedan mah (egzacerbacija, šub) ,
nastupa remisija i opet se javi novi mah. Teško je procijeniti efekt lijeenja jer ne znamo je li
bolesniku bolje zbog lijekova ili je nastupila remisija. Ponekad bolest može biti kronino
progresivna bez remisija. Može biti u mahovima pa kasnije postati kronino progresivna. Zato
je prognoza neizvjesna. Razliite su kombinacije simptoma. Kaže se da je bolest «razbacana
u prostoru». Dva razliita ispada istovremeno suspektna su na MS. Tako er je razbacana u
vremenu – javljaju se mahovi pa remisije. Prosjeni životni vijek nakon prvih simptoma je 30
godina, a može biti i duži. 50% sluajeva imaju benigan tijek bolesti. Nekad nakon maha
remisija traje 10 godina. Postoje tako er i teški akutni sluajevi kod kojih za nekoliko tjedana
i mjeseci nastupi smrt no oni su rijetki. Kad bolest traje 20 – 30 god, na kraju se smiri.
Simptomi:
-piramidni put – pogo en na bilo kojoj razini: spastiki sindrom - spastike kljenuti razliita
rasporeda, patološki refleksi, pojaani miotatski refleksi, hemiplegija, paraplegija,
tetraplegija, monoplegija. U ve ini sluajeva su trbušni refleksi ugašeni. Ta trbušna arefleksija
ostaje do kraja života.
-simptomi cerebelarne lezije – poreme ena koordinacija, ataksija, rušenje, nesiguran hod,
intencijski tremor, skandiraju i govor (govori rijei rastavljene na slogove), nistagmus
-simptomi pogo enosti moždanog debla, osobito esto oculomotorius, abducens i trochlearis.
Bolesnik ima dvoslike koje traju neko vrijeme pa se oporavi. Lezija je obino djelomina, npr.
ptoza, strabizam. Nema midrijaze zbog autonomne regulacije. Javljaju se i lezije facijalisa,
trigeminusa – ispadi osjeta na licu, oslabljen kornealni refleks..
Svi ovi simptomi se ne javljaju kod svih bolesnika. Nakon remisije se može javiti isti
simptom u težem obliku ili ga nema. Nova erupcija žarišta vodi ka novom mahu bolesti. U
remisiji se simptomi ne oporave potpuno, neki poreme aj ipak zaostaje. Zato kad bolest dugo
traje nastaje teška funkcionalna nesposobnost zbog taloženja, kumuliranja, ošte enja i
simptoma. Vidni živac je esto pogo en, javlja se retrobulbarni neuritis i obino je jednostran.
Kod 50% bulbarnih neuritisa uzrok je MS. Vid je oslabljen, bolesnik vidi kao kroz mlijeno
staklo, ili nastupi sljepo a. Postoji bol iza oka. Traje nekoliko tjedana nakon poetka. Na
onoj pozadini se ništa ne vidi. Kaže se da: «lije nik ne vidi ništa, bolesnik ne vidi ništa».
-osjetni simptomi – parestezije, disestezije
-poreme en duboki osjet
-Brown-Sequard-ov sy
-Lhermitteov znak (lermit) –bolesnik leži, mi prihvatimo njegovu glavu i vršimo naglu
fleksiju. Pri pozitivnom znaku, bolesnik osjeti podražaj kao udar el. struje koji silazi niz
kralježnicu. Simptom el. udara javlja se kod lezije u stražnjim funikulima cervikalnog dijela.
Može nastati i kod traume, kompresije, tumora, u tom sluaju to progredira.
-poreme aj sfinktera, inkontinencija ili retencija urina, urgentna mikcija – uestalo s manjom
koliinom; poreme aji stolice
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
-mentalni poreme aji – psihike smetnje, upadljiva euforija, depresija i sl. Bolesnik nema
uvida u svoje stanje. Polako nastupa intelektualno propadanje, demencija.
-glavobolja
-epileptiki napadaji
Razliiti bolesnici imaju razliite kombinacije simptoma.
Dijagnoza
-važan je tok mahova i remisija. U prvom mahu je teško kazati o emu se radi
-simptomi su iz razliitih podruja
-pregled likvora – nije specifian. Može biti normalan, ali rijetko. Umjereno su povišeni
limfociti (20 – 50 st/ml), plazma stanice (patološki nalaz), ukupne bjelanevine su lagano
povišene, povišen je IgG – oko 20%. Promjene likvora nalaze se i u remisiji. Elektroforezom
se dobiju oligoklonalni nizovi imunoglobulina, više pruga u predjelu Ig.
-korištenje evociranih moždanih potencijala pri kojem podražaj s periferije dolazi u mozak
usporeno, s latencijom.
-CT mozga utvr uje žarišta demijelinizacije
-MR – vide se i manje lezije nego na CT-u
Terapija
Nema kauzalnog lijeenja. Simptomatsko se lijeenje osniva na autoimunoj teoriji i daju se
imunosupresivi.
- lijeenje mahova
- lijeenje bolesti
- simptomatska terapija
Lijeenje mahova (oko 3 mjeseca):
- kortikosteroidi: prednizon 1mg/kg, metilprednizolon 0,5 g/dan
- ACTH se prije davao, sad se daje tetrakozaktid (synachtene) amp a 1 mg
(sintetski ACTH). 3 amp prvog tjedna, 1 amp svaki drugi tjedan u toku 2
mjeseca, 1 amp u tre em mjesecu.
Lijeenje bolesti (prevencija egzacerbacija i invalidnosti):
- dugotrajna kortikoteraoija u malim dozama
- imunosupresivi
- plazmafereza
- imunostimulatori
- desenzibiliziraju i lijekovi
- monoklonska antitijela – th. Budu nosti
- b-interferon (a i c pogoršavaju bolest) – još uvijek je u ispitivanju. Uinak
traje dok traje lijek. Primjenjuje se supkutano. U poetku 3xtjedno injekcija,
kasnije 2xtjedno. Bolesnik može sam sebi dati injekciju, vjeruje se da ovo
lijeenje ima dobre rezultate.
b - interferon
- povoljan uinak na relaps – remitiraju i oblik MS (mah – remisija)
- dobro se podnosi
- nema znaajnijih nuspojava (nisu dosad primije ene osim lokalne nekroze na
mjestu uboda zbog ega mjesto treba esto mijenjati)
- davanje je povezano s manjim brojem hospitalizacija
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
- Uinak se može pratiti na MR po veliini i broju lezija. Broj novih lezija
pokazao se manji, kao i veliina lezija, u tijeku ove terapije.
Simptomatska terapija:
- medicinska rehabilitacija – nije se pokazalo da umjerena tjelesna aktivnost
škodi
- ublažavanje spastinosti miorelaksansima i kirurškom terapijom (parcijalna
mijelotomija)
- kateterizacija, antibiotici, kemoterapeutici
- psihoterapija, psihofarmaci
- hiperbarini kisik
TUMORI SŽS-a
Specifini su zbog prostora u kojem se pojavljuju. Volumen mozga je 1500-1600 ml, krv: 140
ml, likvor: 120 ml. Mogu e su oscilacije, ali unutar tih brojeva. Tumori izazivaju poreme aj
raspodjele volumena i uklještenje odre enih dijelova mozga koji mogu davati lažno
lokalizacijske slike.
Uklještenje:
- subfalksno
- tentorijalno (gore i dolje)
- okcipitalno – kroz foramen magnum prolabiraju tonzile malog mozga
Uklještenje se javlja i kod malignih i benignih tumora te kod svih drugih procesa koji
pove avaju volumen.
Edem mozga jedna je od posljedica ekspanzivnog procesa. Razlikujemo citotoksini i
vazogeni edem.
Ekspanzivni procesi u užem smislu
Kliniko ispoljavanje tumora:
1. ošte enje glavnih funkcija mozga: glavobolja, epi napadaj
2. simptomi zbog pove anja intrakranijalnog tlaka – nespecifini su: glavobolja,
povra anje, zastojna papila (papila stagnans)
3. simptomi specifini zbog ošte enja regije gdje se tm nalazi – hemipareza,
hemihipestezija, Jacksonova epilepsija, parapareza (parasagitalni meningeom)
Ovi simptomi ne moraju odmah biti vidljivi. Lijeenje danas poinje rano zbog dobrih dg
metoda. Specifini znaci se zato esto i ne stignu razviti.
Mentalna i psihomotorna astenija
Bolesnik je usporen, letargian, na pitanja polako odgovara, sa stankom, iskazuje blokadu u
izražavanju, ali govori tono. Mogu nastati promjene ponašanja, npr. nekritinost – na
mahove se iz komunikacije iskljuuje pa se opet ukljuuje. Na simptome se malo žale,
nesigurni su, pospani, imaju glavobolje. Kao da se pomire s tim smetnjama. Glavobolja se
može javiti po no i i po tome je specifina, bolesnika probudi bol. Glavobolja može biti tupa,
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
probadaju a, razliite lokalizacije. Munina i povra anje mogu nastati. Npr. propulzivna
povra anja kod procesa u mozgovnom deblu.
Epi napadaji – Jacksonov tip ili klasini grand mal. Jave se u 20 – 50 % sluajeva, ovisno o
autoru. Ako bolesnik od 50. god. prvi put dobije epi napadaj, a znamo da nije alkoholiar to se
nikako ne smije zanemariti. Epi napadaj ne znai odmah epilepsiju.
Glioblastoma multiforme
 ini oko 20% svih intrakranijalnih tumora. Može se javiti duž cijelog SŽS-a i u svim dobnim
skupinama. Naješ e u srednjoj životnoj dobi. Raste ifiltrativno i maligan je. Može se širiti po
meningama sve do spinalnog kanala pa nalazimo pleocitozu u likvoru (više od 100/ml),
limfocite.
Operativna terapija nije dovoljno djelotvorna zbog infiltrativnog rasta. Radi se parcijalna
resekcija. Indicira se radijacija i pokušava se kombinirati s kemoterapeuticima. Pokušava se i
lokalna instilacija radioaktivnog joda, a isto tako i ciljana stereotaksijska radijacija. No ta su
lijeenja vrlo zahtjevna i još su u istraživakoj fazi.
Astrocitom
Pojavljuje se posvuda u SŽS-u, nešto eš e u malom mozgu, velikom mozgu, optikoj
hijazmi, talamusu i ponsu. Lokalizacija ovisi o dobi. Mali mozak je naješ a lokalizacija u
mla oj dobi. Tumor esto ima cistinu šupljinu. Operacija je efektnija nego kod glioblastoma
multiforme.
Oekuju se simptomi stražnje lubanjske jame, ataksija, povra anje.
Ako se ne odstrani solitarni dio, razvijaju se recidivi. Zbog toga se operacija kombinira sa
zraenjem, no to ima svoje komplikacije, kao što su ošte enje pituitarne žlijezde, ve a
uestalost leukemija i limfoma u kasnijoj dobi itd. Zbog toga se terapija zraenjem odga a i
rade se este MR i CT kontrole. U likvoru nema povišenja broja stanica, bjelanevine mogu
biti lagano povišene. Mogu se javiti depoziti kalcija, a definitivna dijagnoza se postavlja
patohistološkom pretragom nakon operacijskog odstranjenja.
Oligodendrogliom
-je nešto rje i tumor. Stvara male ciste, taloži kalcij, naješ e je lokaliziran u temporalnom i
frontalnom režnju. Sve dobne skupine obolijevaju, nešto eš e u 30-40. godini Raste sporo,
lijei se ikirurškim zahvatom i radioterapijom. Kemoterapija ovdje nema uinka.
Meningeom
Meningeom je benigni tumor. Opisao ga je Matthew Belli 1787. u atlasu patologije. Nastaje iz
dure mater i arachnoideje. 15% primarnih intrakranijalnih tumora ine meningeomi. Javlja se
u svim životnim skupinama, a naješ e u 7. desetlje u. U 20% obduciranih starijih ljudi na e
se mali meningeom što znai da je eš i nego se kliniki javlja. Osobe s meningeomom eš e
su nosioci kariotipnih anomalija, npr. manjak kromosoma 22 ili njegova delecija. Ovi tumori
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
imaju estrogenske receptore i taj nalaz još nije dovoljno prouen. Terapija je kirurška,
radijacijom i kemoterapijom. Operativni zahvat je uinkovit ako se odstrani cijeli tumor.
Dobro su ogranieni i vaskularizirani. Problem je ako nisu dostupni kirurškom zahvatu.
Angiografijom se prikazuju kao splet nepravilnih, atipinih krvnih žila.  esto su udruženi s
neurofibromatozom tip 2. što ukazuje na familijarnu pojavu. Ako je kirurški zahvat mogu ,
ovjek se operacijom može izlijeiti.
Primarni cerebralni limfom
Prije se smatralo da nastaje iz RES-a u mozgu. On, me utim, nastaje primarno iz B-limfocita.
T-limfocitni limfomi javljaju se kod imunosuprimiranih osoba (AIDS, arteficijalna
imunosupresija kod transplantacije,…). Mogu biti multifokalni, difuzno raspore eni. Solitarni
se operiraju, a kod multifokalnih napravi se stereotaktina biopsija (pomo u CT-a se odrede
koordinate). Može se pokušati kortikosteroidima i zraenjem. Terapija je uspješna, ali se u
90% bolesnika javlja recidiv, što je i oekivano jer imunološki status bolesnika se vjerojatno u
me uvremenu nije promijenio. U preko 80% ovih bolesnika prisutan je genom EBV-a u ovim
tumorima.
Metastatski karcinom
 este su metastaze u mozgu. Naješ e od karcinoma plu a, dojke, melanoma, bubrega,
gastrointestinalnog trakta.  esto se bolesniku na e metastaza, a primarni proces se ne može
na i jer je vrlo malen. Ako je solitaran, u obzir dolazi operacija, kod multifokalnih – zraenje.
DEMENCIJA
Definicija demencije (WHO)
Demencija je poreme aj sposobnosti pam enja uz mogu e pridružene druge kognitivne
defekte – disfaziju, apraksiju, agnoziju te poteško e u orijentaciji i donošenju svakodnevnih
odluka.
Demencija je sindrom globalnog i progresivnog ošte enja steenih kognitivnih sposobnosti
pri ouvanju svijesti koji nastaje kao posljedica organske bolesti SŽS-a. Posebno su ošte ene
sposobnosti pam enja, apstraktnog mišljenja, orijentacije i poimanja vidno – prostornih
odnosa.
Naješ a je Alzheimerova demencija.
Alzheimerova demencija
Epidemiološki podaci:
- ukupna prevalencija AD u populaciji iznad 65 godina života (EU, SAD): 6 –
10%
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
- od 60. godine života prevalencija AD se približno pravilno udvostruuje
svakih 5 godina (60-64 god: 1%, >85 g: 35%)
- incidencija AD u sveukupnoj populaciji SAD: 123/100 000 stanovnika
- epidemiološki podaci za Hrvatsku ne postoje
- prevalencija AD je znaajno viša u žena
- bolest je nepoznata me u Nigerijcima i sjevernoamerikim Indijancima
- ekonomski je iznimno optere enje
initelji rizika za AD:
POUZDANI
- visoka životna dob
- pojava bolesti u obitelji – rani oblik AD ima mutacije na kromosomima 14 –
21, nazonost Apo E4 genotipa (kr. 19). Homozigoti za Apo-E4 imaju 90 puita
ve u vjerojatnost da obole od AD nego homozigoti za Apo-E3
VJEROJATNI:
- niska razina obrazovanja
- prethodne kraniocerebralne povrede
- dulja ekspozicija alkoholu
initelji koji (možda) umanjuju rizik od obolijevanja od AD
- nesteroidni antireumatici
- estrogen
- intelektualna aktivnost («brain training»)
- nikotin (?)
Patološke promjene u AD
Makroskopski: kortikalna atrofija
Mikroskopski:
- smanjen broj neurona, smanjen broj sinapsi
- pojava neuronskih plakova u kojima se gomila b (A4) apoprotein
- neurofibrilarna vretena – tau protein
- granulovakuolarna degeneracija neurona
- amiloidna angiopatija (vode e patološko zbivanje ?)
APP je amiloid protein prekursor. On je integralni dio membrane neurona. Ima 39
aminokiselina. Cijepaju ga proteaze. Zbog anomalnog cijepanja nastaje b-apoprotein (40 – 42
aminokiseline) koji je netopljiv i slaže se poput fibrila u kori i uzrokuje reakciju tkiva.
Apolipoprotein E (apo E4 alel)
Je najvažniji prijenosnik lipida u SŽS-u. Ovdje postoji njegova defektna funkcija.
Patofiziologija AD
- nakupljanje b (A4) amiloidnog proteina
- proliferacija mikroglije
- pad aktivnosti acetil – kolin – transferaze
- upala (citokini?)
- umanjena sposobnost korištenja glukoze?
- Umanjen regionalni moždani protok?
www.medicina.hr
Kolinergi ka hipoteza AD
Zapaženo je da velikom broju jezgara iz bazalnog telencefalona (Meynertova, septalna,
dijagonalni Brocin snop – kolinergine jezgre –s projekcijama u cortex) u AD reduciran broj
neurona ime je reduciran broj kolinergi nih receptora u kori, a taj pad je proporcionalan
stupnju kognitivnog ošte enja. Na temelju ovog zapažanja zakljueno je da je ovo temeljni
poreme aj. To je najizrazitiji defekt iako se smanjuje koliina i drugih neurohormona. Na
ovome se temelji i simptomatska terapija.
Dijagnosti ke mogu nosti u AD:
- oslanjanje na osnovne klinike znaajke AF
- uporaba kratkih, orijentacijskih testova za ispitivanje kognitivnih sposobnosti
- neuropsihologijska dijagnoza
- laboratorijske pretrage: uglavnom radiološke i radionuklidne
- nestandardne pretrage – preskupe su. Npr. pretraga likvora na tau protein za
jednog bolesnika košta 1200 USD
- pretrage koje su tek u fazi istraživanja
- genska dijagnostika
- postmortalna dijagnostika
Tipi ni simptomi po etka AD
- progresivno opadanje sposobnosti pam enja, posebno kratkotrajnog
- apatija
- agitacija i agresivnost (verbalna)
- anksioznost
- poreme aj rasporeda spavanja i budnosti (esto se budi, teško zaspe)
- disforija
Simptomi umjereno teške AD
- disfazija (esto nominalna)
- stereotipija i perseveracija u izražavanju
- diskalkulija
- agnozija (prepoznavanje lica)
- apraksija (odijevanje)
- poreme aj orijentacije u vremenu i prostoru
Druge mogu e klini ke zna ajke:
- udruženi simptomi: depresija, nesanica, emocionalna inkontinencija, iluzije,
razdražljivost, gubitak tjelesne težine, inkontinencija urina
- neurološki ispadi (uglavnom u kasnijim fazama bolesti): povišen miši ni tonus,
poreme aji hoda
- epi napadaji (odmakla faza bolesti) – uglavnom miokloni
Bolest prosjeno traje 7 – 10 godine, Bolesnici umiru od komplikacija terminalne faze –
hipostatska pneumonija, zatajenje srca. Bolest okolina primijeti kad bolesnik poinje
ostavljati vodu da tee, plin otvoren, struju; vrlo loše barata s novcem i jako puno troši.
Simptomi i znakovi koji ukazuju na malu vjerojatnost AD:
- akutan ili subakutan poetak
- dob niža od 50 god
- predominiranje poreme aja kretnji

Veselin.Medenica:
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
- nazonost poreme aja bulbomotorike, prolazna amauroza, fluktuacija
simptoma i znakova, žarišni neurološki ispadi
- alkoholizam ili zlouporaba lijekova (delirij)
- psihoza, epilepsija, tumor mozga
Neuropsihologijska dijagnoza AD:
- osjetljiva i specifina za demenciju, osobito za AD
- egzaktna procjena kognitivnih sposobnosti, psihomotornih vještina i
emocionalnih stanja bolesnika
- omogu uju egzaktno i dokumentirano pra enje bolesti
Neuropsihologijski testovi
Mini mental state
- orijentacija – pitamo bolesnika za vrijeme i prostor
- neposredno pam enje – imeniujemo 3 predmeta i bolesnik ih treba ponavljati
- pozornost i raunanje – brojenje od 1-20 unatrag ili izgovoriti rije unatrag
- kratkorono pam enje – tražimo od bolesnika da ponovi one 3 rijei
- govor:
- imenovanje predmeta
- ponoviti: «nikakvih ako, ili, ali»
- slijediti naredbu (zalijepiti pismo i sl) pri emu ispitujemo apraksiju,
- pisanje reenice (diktat), kopiranje zadanog lika
Radiološka dijagnoza
Strukturne pretrage:
- CT, MR: prikaz tkivne atrofije, diferencijacija drugih mogu ih uzroka
demencije
- MR s visokom rezolucijom: ošte enja entorinalne kore – rana faza AD
- Funkcionalna MR: nestandardna
- Radionuklidne pretrage (SPECT, PET): tako er nestandardizirane, omogu uju
prikaz zone smanjenog metabolizma, rano prepoznavanje AD, rješavanje dif. -
dg dvojbi
Uobi ajene pretrage u cilju isklju ivanja drugih mogu ih uzroka demencije
- KKS
- GUK
- Hepatogram
- B12 u serumu
- Folati u serumu
- Serološka pretraga na lues
- TSH
- Analiza urina
- RTG plu a
Lije enje
Lijeenjem se pokušava pove ati koliinu acetil-kolina prekursorima kao što je lecitin.
Kasnije, 90-ih, pokušalo se održati koliinu tako da se smanji razgradnja centralnim
inhibitorima acetil-kolin-esteraze. Ovi lijekovi u oko 50% bolesnika mogu usporiti tijek
bolesti i poboljšati kognitivne funkcije. Kod nas je registriran donepezil (Arycept). Prednost
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
mu je što se uzima jednom dnevno. Nesteroidni antireumatici i estrogen tako er utjeu na
poboljšanje kognitivnih funkcija.
Bitno je da se lijek daje u ranoj fazi. Lijeenje je skupo, mjesena doza Arycept-a košta 1800
kn. Poboljšanje traje 6 – 12 mjeseci, a to je mnogo za bolesnika i njegovu obitelj.
Lije enje nekognitivnih simptoma AD:
Psihiki poreme aji – uznemirenost, tjeskoba, agitacija:
- risperidon, olanzepin, quatiapin
- haloperidol (drugi izbor)
- benzodiazepini (ne u kroninoj primjeni)
Depresija
- inhibitori preuzimanja serotonina
Poreme aji spavanja
- kloral-hidrat
Klju ni elementi njege bolesnika s AD
- omogu iti odgovaraju u prehranu
- održavanje higijene
- odabir prikladne medikacije
- održavanje nadzora nad pridruženim zdravstvenim problemima
- ohrabriti i podržati lanove obitelji u provo enju njege i održavanja
emocionalne veze s bolesnikom. Poreme eno je uenje pa u nepoznatoj sredini
ništa ne prihva aju i uznemireni su
- omogu iti materijalnu i pravnu sigurnost kako za bolesnika tako i za njegovu
obitelj
Creutzfeld – Jacobova bolest
Jedina je dokazano transmisivna demencija.
Rani znaci: apatija, insomnija, depresija, ataksija, vertigo
Kasniji znaci: spasticitet, tremor, koreoatetoza, bulbarna paraliza (govor, gutanje), sljepo a
Tišian znak: miokloni napadaji
EEG: trifaziki valovi
Uzronik: prioni
Trajanje bolesti: smrt nastupa 3-6 mjeseci nakon pojave prvih simptoma.
U mozgu nastaje spužvasta degeneracija (spongiformna encefalopatija)
Obolijevaju neurokirurzi, neuropatolozi, ljudožderi kada jedu mozak.
Huntingtonova bolest
Gentetski je uslovljen demencija, 4. kromosom, autosomno dominantno
Patologija: propadanje neurona nucleus caudatusa, a u manjoj mjeri i drugih bazalnih ganglija
talamusa i moždanog debla
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
Biokemija: deficit GABA-e
Kliniki: promjene osobnosti (agresivnost, demencija), koreatske kretnje
CT: dilatacija prednjih rogova lateralnih komora
EEG: paroksizmalno izbijanje
Normotenzivni hidrocefalus
Komorni sustav je hidrocefaliki imijenjen, a bez edema papile optikog živca, bez
glavobolje, uz normalan tlak likvora.
Uzroci: obliteracija subarahnoidalnih prostora? Defekt apsorpcije putem arahnoidalnih resica
 esto nastaje nakon subarahnoidalnog krvarenja ili meningitisa
Trijas simptoma: demencija, ataksija, inkontinencija (Hakimov trijas)
Lijeenje: kirurški zahvat
Nakon ranog zahvata, trijas simptoma se povlai. Postavlja se intraventrikularni kateter,
Pudenztzov shunt.
Multiinfarktna demencija
Akutnog ili subakutnog nastupa bolesti
Stepeniast tijek bolesti, s remisijama
Žarišni neurološki ispadi
Bulbarne smetnje
Hipertenzija
Reaktivna depresija
CT, MR: lakunarne promjene
Uzrok: angiopatija
Bolesnik ima uvida u svoje stanje i zato je depresivan (za razliku od Azheimerove demencije).
Važnost pravilnog postavljanja dijagnoze kod demencija
- iskljuivanje kurabilnih uzroka
- mogu nost uvo enja ranog lijeenja AD
- psihosocijalni razlozi
Važnost pouzdane dijagnoze AD u budu nosti bi mogla biti i ve a jer je izvjesno da  e
odre eni oblici AD reagirati na odre ene vrste lijeenja.
Diferencijalna dijagnoza:
1. Neurodegenerativne bolesti
-Morbus Parkinson
-Progresivna supranuklearna paraliza
-Frontotemporalna demencija
-Pickova bolest
-Olivopontocerebelarna atrofija
-«Lewi baby» demencija
-progresivna hemiatrofija
-Huntingtonova bolest
-ALS
-Postencefalitiki parkinsonizam
-obiteljska prionska bolest
-Multipla skleroza
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
2. Ste ene, mogu e reverzibilne demencije
-delirij
-metabolike
-manjkava prehrana
-trovanje lijekovima
-normotenzivni hidrocefalus
-vaskulitis
-intrakranijalni tumori
-PTSP
-kronini alkoholizam
3. Ste ene, ireverzibilne demencije
-vaskularna demencija (multiinfarktna)
-Wernicke-Korsakoffljev sindrom
4. Infekcijske demencije
-AIDS, toksoplazmoza
-prionske bolesti
-neurolues – progresivna paraliza
-encefalitis, meningitis
5. Psihijatrijski uzroci
-depresija
-kronina psihoza
POREME AJ ODRŽAVANJA SPAVANJA I BUDNOSTI
Analiza sna:
Poligrafska analiza tijekom budnog stanja te NREM i REM faze spavanja: EEG, EOG, EMG,
EKG, respiracija i pletizmogram,…
Tri dimenzije:
- budnost
- NREM, ortodoksno spavanje
- REM, brzo,
- paradoksno spavanje
Budnost: brza EEG aktivnost, povišen miši ni tonus
NREM: usporen EEG, umjereno povišen miši ni tonus
REM: brza kortikalna EEG aktivnost, izolirani pontini šiljci, theta aktivnost, gubitak miš.
tonusa
RAFE jezgre podruje je u dorzumu ponsa. Bogate su serotoninom i ukljuene su u proces
NREM spavanja. Locus coeruleus, plaviaste jezgre bogate noradrenalinom ukljuene su u
REM održavanje.
U spavanju sudjeluju i kolinergine jezgre. U budnom stanju one podižu tonus talamikih
jezgara, drže nas u budnom stanju i inhibiraju retrotalamike jezgre. U spavanju dolazi do
smanjene stimulacije talamikih i pojaane stimulacije retrotalamikih jezgara.
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
Budnost
-acetilkolinski sustav aktivan
-senzorni talamus aktivan
-retikularne jezgre talamusa inhibirane
-talamokortikalni neuroni visoko aktivni
-EEG: desinhromizacija aktivnosti
Spavanje:
-acetilkolinski sustav inaktiviran
-senzorni talamus inhibiran
-retikularne jezgre talamusa inaktivirane
-talamokortikalni neuroni su usporene
aktivnosti
-EEG: sinhronizacija aktivnosti
Strukture odgovorne za budnost i spavanje
Budnost: ARAS – kolinergike jezgre
NREM: niži dijelovi ponsa, uglavnom serotoninergike RAPHE jezgre (smisao: anabolizam
dijelova organizma?)
REM: viši dijelovi ponsa, locus coeruleus, dopaminergike jezgre, prvenstveno
noradrenergike (mogu i smisao REM spavanja: procesiranje informacija i pohranjivanje
memorije?)
Nakon dugotrajnog nespavanja nadokna uje se REM spavanje.
Najvjerojatnije dok spavamo zaboravljamo, «pospremamo stvari».
Vrste spavanja
NREM
Znaajke:
-postupno pove anje dubine spavanja
-progresivno sniženje autonomnih funkcija
-postupno EEG usporenje
-postupna izmjena 4 stupnja (1-2-3-4-3-2-
1)
REM
Znaajke:
-iznenadan nastup, uvijek nakon NREM
-gubitak miši nog tonusa
-povišenje autonomnih funkcija
-ubrzanje EEG aktivnosti
-sanjanje
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
Prosjeno ovjek spava 3-4 NREM-REM ciklusa u no i.
Poreme aji spavanja i budnosti
INSOMNIJA (nesanica): poreme aj usnivanja ili održavanja spavanja
HIPERSOMNIJA: poreme aj bu enja ili održavanja budnosti
Poreme aji rasporeda budnost – spavanje: vezan je uz poreme aj cirkadijanog ritma i upu uje
na poreme aj tog centra u hipotalamusu.
PARASOMNIJE: disfunkcije vezane uz spavanje, pojedine faze spavanja i/ili bu enje; nije
sigurno da su poreme aji vezani baš uz san – škripanje zubima, miokloni grevi,…
HSA (sindrom hiperpneje i apneje tijekom spavanja)
- poreme ena je respiratorna funkcija u spavanju (hipoksemija, hiperkapnija,
umanjen minutni volumen)
- uglavnom se javlja u REM spavanju, uz este apnoike krize i pad saturacije
kisika
- uzroci: pretilost, hipertenzija, smetnje u resp. putovima, lezije moždanog
debla, miopatije, pušenje, Pickwickow sindrom, hrkai
- prepoznavanje: hrkanje, apneja, cijanoza i naglo bu enje
- bolesnici su pospani cijeli dan jer po no i ne mogu spavati
- bolest je vrlo esta, no kod nas se ne prepoznaje ili ne priznaje
- posljedice: koronarna bolest, plu no srce, emfizem
- Lijeenje: riješavati faktore rizika, maska s kisikom za no
POREME AJI RITMA SPAVANJA
Sindrom pomaka unaprijed (zaostajanja) u fazi spavanja
Bolesnici imaju poteško e zbog:
- neusnivanja u zadanom terminu
- ne-bu enja u zadanom terminu
Sindrom pomaka unatrag (preuranjenosti) u fazi spavanja
- poteško e u održavanju budnosti naveer
- preuranjeno bu enje
Poteško e vezane uz smjenski rad
- nedovoljna dužina spavanja u raspoloživom vremenu
NARKOLEPSIJA
- prevalencija: 2 – 7/10 000
- dob: 10 – 45 god (medijan: 25 g)
- esta obiteljska pojava (rizik srodnika je 60 puta ve i)
- HLA DR2 prisutan u 99% bolesnika
- Neravnoteža izme u budnosti, NREM i REM spavanja
- Narkoleptika tetrada: narkolepsija, katapleksija, pre- ili postdormicijalna
paraliza, hipnagogne halucinacije
- 1/3 bolesnika ima iskljuivo monosimptomatski tip bolesti, ostali iskazuju
razliite kombinacije
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
- atake spavanja: više puta dnevno neodoljiva potreba za snom, to traje 10-15
minuta i nakon toga se bolesnik budi odmoran i normalno nastavlja sa
zapoetim radom. Dnevno bolesnik ima pretjeranu potrebu za snom, a no u
nesanicu
Narkoleptika tetrada:
- narkoleptike epizode su kratke epizode spavanja pra ene snovima. Dopamin i
njegovi metaboliti su pri tom povišeni u likvoru
- katapleksija je gubitak miši nog tonusa uz ouvanu svijest . REM prodire u
budno stanje
- pre- ili postdormicijalna paraliza je paraliza voljne muskulature tijekom
bu enja ili usnivanja uz osje aj jakog straha
- hipnagogne halucinacije su vrlo neugodne slušne ili vidne halucinacije tijekom
usnivanja zbog prodora REM-a zbog skra ene REM latencije REM nastupa
prije nego bolesnik zaspe
Lijeenje:
- centralni ekscitansi – analeptici
- tricikliki antidepresivi
- b - blokatori
- kloral – hidrat za omogu iti normalno no no spavanje
Bolest se nekad sam povue iza 40. godine, Traje neodre eno.
PARASOMNIJE – DISFUNKCIJE VEZANE UZ SPAVANJE
Nepoželjni fizikalni fenomeni koji se javljaju u spavanju ili ih spavanje provocira:
- enuresis nocturna
- bruksizam – škripanje zubima
- sindrom «nemirnih nogu» (pospanost)
- hipnagogni trzajevi (usnivanje)
- mioklonus u spavanju (REM)
- no no šetanje (mjesearenje, somnambulizam) – NREM
- pavor nocturnus
NEUROMIŠI NE BOLESTI
NM bolesti su oboljenja funkcije ili strukture motorne jedinice.
Bolest motornog neurona:
Propada cijeli akson i živana stanica te na kraju i miši i.
-Steene:
- Progresivna spinalna amiotrofija
- ALS
- Progresivna bulbarna paraliza
-Nasljedne
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
PROGRESIVNA SPINALNA AMIOTROFIJA
Poinje s nemogu noš u izvo enja finih pokreta prstiju (zakopavanje, šivanje). U toj fazi
bolesnici imaju atrofije miši a šake. Bolest eš e zahva a žene, javlja se u 6. ili 7. desetlje u,
obostrana je i asimetrina. Ona ruka koja je prva zahva ena, zahva ena je više. Zatim prelazi
prema nadlakticama i slabost zahva a male miši e stopala. Razvija se skeletirana šaka – svi su
mali miši i šake su atrofirali i prsti se nalaze u položaju fleksijske kontrakture. Bolesnik ima
pijetlov hod, nemogu nost hodanja na peti, a kasnije i na prstima. Atrofiraju miši i
potkoljenice. Postepeno se javlja i bulbarna simptomatologija – nemogu nost gutanja,
žvakanja, fonacije, izgovaranja slova B i P, odsutan refleks mekog nepca. U zadnjoj fazi
bolesnici ne mogu ni gutati ni govoriti.  esto umiru zbog aspiracijske pneumonije. Tim
atrofijama prethode brojne fascikulacije. Naješ e su na jeziku i to je izraz malignosti
fascikulacija. Relativno brzo završi smr u – za 5 godina-
AMIOTROFNA LATERALNA SKLEROZA
Ima kliniku sliku progresivne spinalne amiotrofije, a osim zahva enosti donjeg, zahva a i
gornji motoneuron te na donjim udovima zapažamo spastinu paraparezu, klonus, subklonus,
u 30% bolesnika refleks Babinskog.
Ljudi žive do 10 godina nakon poetka simptoma, eš e zahva a muškarce i eš e u starijoj
dobi.
PROGRESIVNA BULBARNA PARALIZA
Prvi kliniki znakovi su na bulbarnoj muskulaturi – nemogu nost izgovaranja slova B i P,
nemogu nost fonacije, zatvaranja glotisa, hrana izlazi na nos. Smrt nastupa za dvije godine od
poetka.  eš e napada žena.  eš e u mla oj dobi.  est simptom su fascikulacije.
EMNG promjene kod spinalnih lezija
1. spontana aktivnost
2. prorije enje inervacijskog uzorka
3. promjene osobina akcijskog potencijala i pojava gigantskih potencijala
4. uredne brzine provodljivosti motornih i senzornih vlakana
NASLJEDNE BOLESTI MOTONEURONA
WERDING – HOFFMANOVA BOLEST
Progresivna infantilna spinalna amiotrofija
Zapoinje u prvih 6 mjeseci života, djeca se rode kao mlohavo dijete – «floppy infant».
Atrofije i slabosti su proksimalne, nemogu a je adukcija glave i abdukcija ramena. Dijete leži
poput žabe, atonino. Kukovi: abdukcija je mogu a do kraja. Diše uz pomo abdominalne
muskulature. Ostaju samo rezidualni pokreti u šakama. Nikad ne prohodaju niti odižu glavu.
Fascikulacije mogu biti prekrivene paniculusom adiposusom i vide se na jeziku. Do 2. godine
života djeca u pravili umiru.
EMG: brojne fascikulacije, fibrilacija, denervacijski akcijski potencijal, brzine lagano
usporene zbog denervacije i demijelinizacije.
Biopsija: tip specifinost, prevladava samo jedna vrsta miši nih vlakana i denervacija
KUGELBERG – WELANDER-ova BOLEST
Progresivna proksimalna juvenilna spinalna amiotrofija
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
Juvenilna – nastupa u juvenilnoj dobi – pred pubertet (12 – 13 g). Ovaj oblik amiotrofije je
sporiji, manje maligan , bolesnici dožive i 30. godinu. Sporo je progresivna – razviju se
atrofije i kontrakture s vremenom. Hodaju gegaju i se. Razvija se lordoza, deformacije prsnih
kostiju. Ne mogu podi i ruke iznad horizontale. Miotatski refleksi se gase. Nema ispada
osjeta. Ova se bolest još naziva pseudomiopathica jer ne postoje specifine histološke
karakteristike bolesti i esto se zamijeni s miopatijama. Diferencijalno dijagnostiki je zato
važno uiniti EMG.
Podjela spinalnih amiotrofija po Thomasu:
1. infantilna (Werding Hoffman)
2. intermedijarna
3. juvenilna (Wohlfart-Kugelberg-Welander)
4. distalna
5. skapulohumeralna
6. facioskapularna
Intermedijarna se javlja izme u infantilnog i juvenilnog oblika i po težini je tako er izme u
ova dva oblika.
Distalna zahva a šake i stopala.
DISKORADIKULARNI KONFLIKTI
Funkcija je intervertebralnog diska održavanje kontakta izme u dva kralješka, amortiziranje
udaraca i omogu avanje ve e pokretljivosti kralježnice.
Sastoji se iz dva dijela:
- anulus fibrosus
- nucleus pulposus
Zbog mikrotrauma fibroznog prstena te zbog dehidracije koja nastaje s godinama, nucleus
pulposus prolabira u spinalni formane i komprimira korijenove. Nastaje protruzija
intervertebralnog diska.
Klini ka slika:
Prolaps je naješ e izme u L4/L5 i L5/S1 jer je tu najve a sila pri podizanju trupa.
Bolesnik ima lumboishialgiju ili ishialgiju, nociceptivni refleks blokiranja (organizam stvara
gr muskulature i tako se bori protiv boli), lumbalnu lordozu, skoliozu premamjestu
blokiranja, bolnost na mjestu protruzije i duž n. ishiadicusa - bolne Valeove toke.
ISHIALGIA je bol duž n. ishiadicusa, obino u le ima, kuku, do palca. Ponekad se bol javi
samo na periferiji, pra ena trncima. Javlja se gubitak osjeta u odre enom dermatomu. Gube se
miotatski refleksi ovisno o komprimiranom korijenu.
S1 – m. triceps surae
L4 – m. quadriceps
L5 – ne daje blokadu, ali može uzrokovati nastanak pseudoradikularnog sindroma pri emu
nema refleksa kvadricepsa. Nastaje pijetlov hod, peronealna klijenut jer zbog pareza n.
peroneusa hod na peti nije mogu .
Pri prolapsu iv diska, bolesnik obino ima pozitivan Laseguov znak – bolesniku se podiže
ispružena noga od podloge i pri pozitivnom znaku javljase zatezanje i bol dorzalno u
natkoljenici pod odre enim stupnjem.  esto je pozitivan Laseguov znak glavni znak akutnog
radikularnog procesa. Za razliku od drugih radikularnih oboljneja, ovo se može lijeiti.
www.medicina.hr
Dijagnoza:
-anamneza, klinika slika i neurološki pregled
-neuroradiologija – RTG kralježnice (za iskljuenje osteomijelitisa ili metastaze)
-EMG nam pokazuje je li proces akutan ili kronian, koliki je radikularni sindrom i gdje je
lociran
-CT – prikaz anatomskih odnosa
-MR
-Lumbalna mijelografija - prikazuje kompresiju
Lije enje:
U akutnoj fazi daju se analgetici, preporuuje mirovanje i primjena topline na bolno mjesto.
Kasnije se poinje s fizikalnom terapijom. Ako je kompresija velika, primjenjuje se kirurški
zahvat.
Indikacija za kirurški zahvat:
Ako postoji samo ishialgija, to nije indikacija za kirurški zahvat. Apsolutna indikacija je
sindrom caudae equinae i conusa koji nastaju zbog kompresije na filum terminale i
manifesztiraju se obostranom ishialgijom, trncima, gubitkom osjeta u obliku jahaih hlaa,
inkontinencijom stolice i urina.
Relativna indikacija je peronealna radikularna klijenut.
SIRINGOMIJELIJA
Bolest je karakterizirana stvaranjem šupljina u le noj moždini. Može nastupiti u kasnoj
životnoj dobi. Nije nasljedna.
Šupljine su naješ e smještene u cervikalnom dijelu, ispunjene su likvorom, a okolo je
glijalno tkivo. Klinika slika ovisi o mjestu razvoja i putovima koji su zahva eni. U pravilu je
smještaj dorzolateralan pa su naješ i senzorni ispadi, tzv. siringomijeliki senzorni ispadi.
Zahva en je tractus spinothalamicus i dorzalni funikuli (duboki osjet, bol, temperatura). Ispad
dubokog osjeta je na istoj strani u visini procesa, a nekoliko segmenata niže je ispad bola i
temperature. U pravilu nastaju atrofije miši a šake. Razvija se skeletirana šaka. Šupljine mogu
nastati i u moždanom deblu i tada se bolest naziva siringobulbija. Kod tog stanja imamo
poreme aje karakteristine za ispade te regije.
Od siringomijelije razlikujemo hematomijeliju, krv u kralježninoj moždini, koja može
nastati uslijed traume ili spontano, naglo. Lijei se kirurškim zahvatom.
Hidromijelija je proširenje centralnog spinalnog kanala.
Sve ove promjene daju kliniku sliku tumora. Naješ e se uzrok razlui pomo u MR. Terapija
je naješ e kirurška.
POLIRADIKULONEURITIS
Autoimuno je oboljenje koje zahva a prednje korijene kralježnike moždine i spinalne živce.
Radi se o upalnim promjenama, limfociti napadaju ovojnice i korijene. Posljedica je
demijelinizacija. Bolesti u pravilu prethodi upalno stanje (npr. streptokokna upala grla) nakon
koje se javljaju autoprotutijela na bazini mijelin.
Klinika slika:

Veselin.Medenica:
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
Nakon 7 – 10 dana latencije nastaju trnci, nelagoda, naješ e u distalnom dijelu nogu i penje
se proksimalno, prelazi na ruke i trup. Može zahvatiti bulbarnu muskulaturu, isto tako
interkostalnu što dovodi do poreme aja respiracije. Gubitak osjeta slijedi gubitak motorike,
penje se isto kao i poreme aj osjeta. Zahvati li bolest cerebralne vitalne centre, ishod je
neminovno smrt. To se doga a u 2-4% bolesnika. Na vrhuncu bolesti potrebna je mehanika
respiracija. Postepeno se bolesnik oporavlja od gore prema dolje, obrnuto od nastanka.
Postoje i posebni oblici koji poinju na bulbarnom predjelu i spuštaju se prema dolje.
GUILLAIN – BARREOV SINDROM
Javlja se nakon preboljele akutne infektivne bolesti.
Sindrom se može javiti u akutnom ili kroninom obliku. Oporavak kod akutnog nastaje ve
nakon dva tjedna od poetka bolesti, kod kroninog oblika je poetak postupan, a bolesnik se
nikad postupno ne oporavi. Nakon kroninog oblika ostaju znatni deformiteti.
EMG pokazuje znatno usporenje brzine provodljivosti zbog demijelinizacije te promjenu
oblika evociranih potencijala.
Lijeenje:
-plazmafereza i imunoglobulini intravenski
-kortikosteroidi koji pomažu kod kroninih demijelinizacijskih procesa
-njega bolesnika zbog hipotonije, motorne slabosti koja može biti pra ena zatajivanjem
autonomnog sustava – bolesnici imaju blijede, suhe ekstremitete. Mogu e je zatajenje srca
zbog disfunkcije vagusa. Oboljenja s velikom slabosti i opsežnom zahva enoš u autonomnog
sustava uglavnom smrtno završavaju. Bitna je prevencija upala, naroito upale plu a.
NEUROPATIJE
Neuropatija je oboljenje perifernih živaca. Oboljenje jednog živca naziva se
mononeuropatija, simetrina oboljenja živaca: polineuropatija, nesimetrina oboljenja
perifernih živaca: mononeuropatija multiplex.
Naješ a je alkoholna neuropatija, pretežno senzornih ispada koja se u pravilu javlja na
donjim udovima i širi se proksimalno uz sve tipine karakteristike neuropatija:
-gubitak osjeta po perifernom neuropatskom tipu poput arapa s cirkularnim prijelazom prema
nezahva enom podruju. Gubi se osjet dodira, boli i temperature. Mogu se javiti i hipestezije i
disestezije. Razliite varijacije su gubitak osjeta u obliku: rukavica, potkoljenica, hulahopki,
damskih rukavica (do lakta).
-trofiki ulceri – nisu bolni zbog gubitka osjeta
-bule na koži koje pucaju
-rane koje ne zarastaju, nastaje esto sekvestracija kosti
-rano se javlja gubitak dubokog osjeta, vibracije i pseudoataksija
-gašenje miotatskih refleksa, naješ e Ahilovog i patelarnog
-motoriki ispadi, naješ e se javlja peronealna klijebut i pijetlov hod
Uzrok je trofike prirode – nedostatna resorpcija vitamina B.
Dijabeti ka neuropatija je tako er esta. U prvoj fazi je metabolika, a u drugoj
trofika, Nije povezana s visinom glikemije. Zahva eni su najdistalniji živci jer im je otežana
prehrana.  esto se razvije i mononeuropathia diabetica, naješ e n. oculomotoriusa pa je
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
rezultat ophtalmoplegia externa. Zahva eni unutarnji miši i oka. Zahva ene su ovojnice
živca, sam akson nije.  esta su i trofika ulcera.
Neuropatije mogu biti uzrok uzimanja lijekova, droga, nutricijski uvjetovane. Živac je jako
osjetljiv na vanjske utjecaje.
EMNG promjene kod perifernih neuralnih lezija:
1. spontana aktivnost
2. prorije enje inervacijskog uzorka
3. usporenje brzine provodljivosti motornih i senzornih vlakana – upu uje na sigurnu
dijagnozu periferne lezije živca. Usporenje može biti 20 – 50 % pa i više, ovisno gdje
se nalazi proces
Ako do e do aksonalnog gubitka, bolest se naziva aksonopatija – tada je usporenje manje
nego kod demijelinizacije.
Podjela nasljednih polineuropatija po Thomasu
A – polineuropatije s poznatom metabolikom podlogom (npr. Morbus Refsum)
B – polineuropatije bez poznate metabolike podloge:
1. motorne polineuropatije
2. miješane polineuropatije (npr. peronealna miši na atrofija, Morbus Charcot-Marie-
Tooth)
3. senzorna polineuropatija (npr. ulceromutiliraju a familijarna akropatija Thevenard)
Motorno – senzorna neuropatija je naješ i oblik.
HMSN 1 (hereditarna motorno senzorna neuropatija tip 1) javlja se s hipertofijom živaca,
velikim demijelinizacijskim procesom, stvaranjem lukovica i znatnim usporenjem motorne i
senzorne provodljivosti. Nastaje i atrofija muskulature. Uzrok je u osnovi genska promjena.
Morbus Charcot Marie Tooth
1886. godine su je opisali Charcot i Marie, a iste te godine i Tooth.
Poetni su simptomi pronealna miši na atrofija s prijelazom na potkoljenicama. Muskulatura
ruku je kasnije zahva ena. Danas znamo da su prvo zahva eni mali miši i stopala, nastaje pes
cavus – visok svod stopala i nakon toga atrofije prelaze na potkoljenicu. Kad zahvati prednju,
tibijalnu stranu, bolesnik ne može hodati na petama. Kad zahvati stražnju stranu, nastaju
tanke, rodine, noge. Nakon toga bolest zahva a distalni dio potkoljenica, nikad proksimalni.
Slijede i zahva eni dio tijela su ruke – miši i tenara – nastaje majmunska šaka – prva falanga
je povuena prema dlanu. Stvara se skeletirana šaka.
Bolest je sporo progredijentna. Bolesnici imaju tipian peronealni hod.
Postoje i drugi oblici klinike slike gdje atrofije poinju na rukama, ili se javljaju istovremeno
na šakama i stopalima ili ima brzo progredijentan tijek.
U pravilu bolest ne utjee na dužinu života. Interkostalni miši i i srce nisu nikad zahva eni.
Nekad atrofija ostaje samo na stopalima.
Kod neuropatija može postojati i lagana asimetrija.
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
KOMPRESIJSKE NEUROPATIJE
Periferni živci prolaze kroz odre ene miši no-koštano-tetivne otvore. Na odre enom mjestu
živac može biti komprimiran što se naziva kompresijska neuropatija ili entrapment sindrom.
Sindrom karpalnog tunela
Kompresijski je sindrom nervusa medijanusa. On prolazi kroz karpalni kanal zajedno s
tetivama fleksora, dolje su karpalne kosti, a gore retinaculum flexorum. Svaki proces koji
mijenja odnose u kanalu dovodi do ovog stanja. Sindrom može nastati i sui generis.
Prvi su simptomi trnci i mravinjanje u prva tri prsta ujutro pri bu enju. Isprva prolaze
razgibavanjem ruku, kasnije ne. Može se javiti i nakon dugotrajnih ponavljaju ih pokreta, npr.
vožnje automobilom, rada na raunalu i sl.
Kasnije se javlja koenje – ne može se napraviti opozicija palca te nastaje atrofija malih
miši a tenara.
N. medijanus inervira:
- miši e tenara
- dva lumbrikalna radijalna miši a
- iznimno i miši e hipotenara (²all median hand²)
Kod 16% ljudi postoji obrnuta situacija, all ulnar hand, kada sve miši e šake inervira n.
ulnaris i tada je slika ovog sindroma atipina.
Naješ e nastaje nakon prijeloma.
EMG:
1. denervacijske promjene u miši ima inerviranim odgovaraju im živcem
2. segmentalno usporenje preko mjesta kompresije
Sindrom uklještenja nervusa radialisa
Naješ e se javlja kod alkoholiara. Bolesnik se ujutro budi s nemogu noš u ekstenzije šake.
Kompresija nastaje na mjestu gdje živac zaobilazi humerus.
Alkoholiari zaspu s glavom poduprtom rukom pa nastaje ishemija.
Oporavak je u pravilu dobar. Treba što prije poeti s fizikalnom terapijom. Može nastati i pri
operacijskom zahvatu ako ruka visi preko stola.
N. ulnaris
Prijelomi u laktu naješ e uzrokuju kompresiju živca. Nastaje gubitak osjeta u etvrtom i
petom prstu te atrofija malih miši a šake. Nemogu nost fleksije šake.
N. peroneus
Kompresija je naješ a na mjestu gdje živac zavija iza glave fibule. Posljedica je kljenut
stopala i nemogu nost hodanja na peti. Gubi se osjet na vanjskoj strani stopala i potkoljenici.
U EMGu se vidi usporenje koje je diferencijalno dijagnostiki bitno prema radikularnoj
peronealnoj kljenuti.
 esto nastaje zbog prijeloma ili nepravilno postavljene sadrene udlage.
N. tibialis post.
Kompresija u stražnjoj koljenoj jami, blizu a. tibialis. Živac mogu komprimirati aneurizme
arterije te su joj simptomi kompresije živca prvi znaci – nemogu nost hodanja na prstima,
karakteristian gubitak osjeta na tabanu.
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
N. plantaris med. et lat
 esto nastaje zbog prijeloma. Simptomi su uporne bolne neuralgije. Na samom tabanu se
kasnije može javiti Mortonov neurinom.
OBOLJENJE NEUROMUSKULARNE SPOJNICE
MIASTENIA GRAVIS
MG je autoimuna bolest. Nastaje zbog djelovanja autoantitijela na acetilkolinske receptore na
postsinaptikoj membrani. Posljedica je da nema dovoljno acetil – kolina za akcijski
potencijal. Neki  e se miši i kontrahirati ako ga imaju dovoljno. Sve se radnje mogu izvesti,
ali ne mogu se ponavljati. Ujutro je bolesnik relativno dobro, tijekom dana nastaje slabljenje.
Nema umora nego bolesnik ne može izvršiti radnju.
 eš e obolijevaju žene mla e dobi.
Okularni oblik - prvi simptom je pareza kapaka koja se javlja poslijepodne i uveer.
Simptomi dobro reagiraju na edrofonij – klorid (Tenzilon) koji se koristi kao dijagnostiki
test. Da se intravenski i promatra reakcija. Djelovanje je kratkotrajno (oko 15 min) pa se ne
može koristiti u lijeenju, samo dijagnostiki.
Za dijagnozu i lijeenje se upotrebljava prostigmin.
Oba su lijekova inhibitori kolin-esteraze ijom se inhibicijom ve a koliina neurotransmitora
dovodi do postsinaptike membrane i jaa miši na kontrakcija.
Ostali lijekovi:
-kortikosteroidi - poinje se velikim dozama pa se smanjuje
-plazmafereza – antitijela se nalaze u globulinskoj frakciji plazme
-timektomija – treba je uiniti kod svih bolesnika s pove anim timusom. Timus je pove an u
75% bolesnika, a u 10% na e se tumor timusa.
-lijeenje u krizama
Krize mogu biti mijastenika i kolinergika.
Miasteni ka kriza je pogoršanje slabosti do mjere vitalne ugroženosti. Naješ e bolesnik ima
respiratornu insuficijenciju zbog slabosti dijafragme i interkostalnih miši a.  esta je i
aspiracija zbog slabosti miši a ždrijela. Lijeenje se provodi u jedinici intenzivnog lijeenja.
Kolinergi ka kriza nastaje zbog predoziranja lijekova, lijei se prestankom njihova davanja.
Naj eš i uzrok krize je interkurentna infekcija. Osnove terapijskog programa su: antibiotici,
umjetna respiracija, pulmonalna fizioterapija, plazmafereza.
Bolest je vrlo teška i esto završi smr u.
Klinike slike MG:
1. okularni oblik – dobro reagira na kolinesterazne lijekove
2. generalizirani oblik
3. fulminantni oblici – nagli nastanak sa zahva anjem bulbarne, respiratorne i skeletne
muskulature. Loša prognoza, visok mortalitet.
4. teški kasni oblici koji proizlaze iz egzacerbacije okularnog i generaliziranog oblika.
 esto se javi u trudno i i ima lošu prognozu.
5. miši ne atrofije
Pedijatrijski oblici MG – floppy infant
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
1. Kongenitalni, infantilni, juvenilni oblik prave MG – esto s ptozama, smetnjama
disanja, usporen razvoj
2. Neonatalna MG – tipina slika, ali ovo je prolazno stanje koje nastaje zbog
intrauterinog prijenosa svoje IgG frakcije djetetu. Djeca miastenikih majki esto
umiru, ali ako prežive prve simptome, kasnije ih nemaju.
EMG nije specifino promijenjen kod miastenije gravis, ali može poslužiti za diferencijalnu
dijagnozu.
Dijagnoza:
- klinika slika
- tenzilonski test
- prostigminski test
- test NM spojnice s posttetanikim opadanjem amplitude
OBOLJENJA MIŠI A – MIOPATIJE
Podjela miopatija
- miši na distrofija
- miotonija
- periodike paralize
- polimyiositis
- bolesti «gomilanja»
- miopatije sa specifinim morfološkim nalazom
- sekundarna miopatija na poznati uzrok izvan miši nog vlakna (infekcijske,
toksine, endokrine, refleksne)
Miši ne distrofije:
1. dystrophia musculorum Duchene
2. benigna miši na distrofija (Becker)
3. pojasni oblik mipi ne distrofije
4. kongenitalne mišine distrofije
5. facioskapularna miši na distrofija
6. distalna distrofija
7. progresivne eksterne oftalmoplegije
DISTROPHIA MUSCULORUM PROGRESIVUM DUCHENE
Distrofije su podgrupa miopatija. Relativno su zlo udne, razlikujemo ih po klinikoj slici,
dobi javljanja i progresivnosti.
Ova bolest eš e zahva a mušku djecu, zapoinje oko 2. godine života. Prvi su simptomi od
proksimalne muskulature natkoljenica i zdjelica. Dijete otežano ustaje, gegaju i se hoda,
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
pojavljuje se hiperlordoza. Javljaju se atrofije te zahva anje ruku i trupa. Nastaju veliki
deformiteti, atrofije, kontrakture. U dobi od 15. godina ovi bolesnici ne mogu hodati.
Najviše su zahva eni prvi dijelovi. Kasnije nastaju smetnje rada srca i disanja zbog
zahva anja miokarda i intekostalnih miši a. Smrt nastupa u tre em desetlje u.
U njezi ovih pacijenata treba prevenirati sve upale zbog nepokretnosti. Tipine su
psudohipertrofije – pove ana masa miši a na raun vezivnog i masnog tkiva. Miši i su tvrdi i
neelastini. Goversov znak je uspinjanje po vlastitom tijelu iz sagnutog položaja.
EMNG:
1- interferiraju i uzorak na minimalnu kontrakciju
2- promjene osobina akcijskog potencijala
3- uredna brzina provodljivosti motornih i senzornih vlakana
Beckerova miši na distrofija
Razvija se polako, kontrakture nastaju kasno.
Pojasna distrofija
Zahva a muskulaturu ramenog ili zdjelinog pojasa. Gegaju i hod, scapulae alatae,
kontrakture muskulature ramena, atrofija paravertebralne muskulature, struk «poput ose».
Pseudohipertrofija je rijetka. Dugotrajna je bolest, karakterizirana nastankom opsežnih
kontraktura. Životni vijek je nešto skra en.
Javlja se u oba spola, poinje u 2. – 3. desetlje u. Autosomno – recesivno je nasljedna.
Facioskapulohumeralna distrofija
Bolesnik ima facies miopathica, lice poput maske, bez mimike. Poslije atrofija prelazi ne
muskulaturu ramena i pojasnih miši a ruke i ramena.
Distalna distrofija
Najprije se javlja na šakama i stopalima, nakon toga ide proksimalno. Nemogu e ih je
razlikovati prema hereditarnim spinalnim amiotrofijama.
Progresivne eksterne oftalmoplegije
Zahva aju vanjske one miši e. Dvoslike se ne razviju ili nastaju jako sporo. Ponekad se
javlja kraniosomatski sindrom – facies miopathica, paralize, kombinacija s bolestima jetre,
promjene inteligencije, retinopathia pigmentosa.
Kod autoimunih bolesti je esta miši na simptomatologija, npr., polymiositis koji se oituje
bolovima u miši ima i slaboš u. Najve a je razlika što se kod miozitisa brzo gase refleksi i
bolovi su eš i.
Kod svake distrofije postoje enzimske promjene. Majke nosioci gena mogu se otkriti po
pove anju MB – CPK. Bolesnici nosioci gena se esto lijee od bolesti jetre jer su
neprepoznati.
MIOTONIJA
Za bolest je karakteristina miotona reakcija miši a, EMG - miotonija i perkusijska miotonija.
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
Kliniki, miotonija je nemogu nost brze dekontrakcije miši a. Bolesnik ne može radnju
izvršiti brzo, npr. otvoriti šaku, podignuti pogled, napraviti nagli korak – zbog ega esto
dožive prometne nezgode.
EMG nalaz – visokofrekventna izbijanja fibrilarnog tipa koji pokazuju pad ili porast
amplitude ili frekvencije. Karakteristian je zvuk poput obrušavanja bombardera.
Perkusijska miotonija – udaranjem miši a nastaje udubljenje koje dugo trjaje.
Klasifikacija miotonija:
-dystrophica
-congenita
-sekundarne miotonije
Miotonia dystrophica
Pokazuje distrofiju proksimalnog tipa, facies miopathica, zahva ena je vratna muskulatura –
vrat poput labuda, nemogu a dorzalna fleksija vrata, zahva ene nadlaktice, mali miši i šake, a
poslije i stopala. Karakteristine su endokrine promjene – hipogonadizam, ginekomastija,
impotencija, poreme aj menstrualnog ciklusa, rontalan  elavost. Katarakte. Može postojati i
hipotireoza.  esto je i psihiko propadanje.
CT i MR pokazuju znatnu kortikalnu atrofiju. Bolest je relativno zlo udna.
Miotonia congenita
Benigna je. Bolesnici su niski, atletski gra eni ljudi zbog hipertofije miši a. Hipertofirani
miši i nisu normalni niti mogu razviti snagu kao normalni. Autosomno dominantno se
naslje uje, ne skar uje život i nema psihike deteleracije. Bolesnici imaju sva tri oblika
miotonije (kliniki, EMG, perkusijski) i mogu imati visok ton glasa zbog atrofije larynxa.
Sekundarne miotonije
Prate e su karakteristike drugih oboljenja, npr kod endokrinih (hipotiroidizam) te promjene
razine kalija u organizmu. Elektromiografski nemaju karakteristian nalaz.
EKSTRAPIRAMIDNE BOLESTI
Ekstrapiramidne bolesti su patološka stanja koja rezultiraju poreme ajem kretanja -
movement disorders.
Klasifikacija:
-akinetsko – rigidni sindrom koji se manifestira usporenjem i oskudnoš u voljnih kretnji te
rigiditetom muskulature (npr. Parkinsonova bolest)
-diskinezije – nenormalne, nevoljne kretnje (tremor, tik, mioklonus, korea, distonija, balizam)
Lokalizacija:
-substantia nigra: Parkinsonova bolest
-nucleus caudatus i putamen: koreja
-nucleus subthalamicus: balizam
-putamen i globus pallidus: distonija
-bazalni gangliji, talamus, nucleus ruber, refleksni luk: tremor
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
MORBUS PARKINSON
Uzrok simptoma je degeneracija dopaminerginih neurona koja je najizrazitije u subst. nigri.
Normalno se neuroni iz subst. nigre projiciraju u strijatum (nucl. caudatus + putamen) koji
posjeduje dopaminske receptore.
Klini ka slika:
-klasini trijas simptoma: tremor, rigor, hipokineza
-poreme aj posturalnih refleksa: retropulzija, antropulzija – festinacija
-akineza, hipokineza, bradikineza
-tremor frekvencije 4 – 6 Hz, izraženiji u mirovanju
-fenomen zupanika
-hipomimija – lice poput maske
-vegetativni simptomi: bradikardija, hipotenzija, opstipacija, seboreja
Bolest je eš a u muškarca, obino se javi nakon 55. godine. Obino na jednoj strani, skloni
su mikrografiji – pišu vrlo sitna slova. Otežana je inicijacija kretnje – kad krene postoji stalna
tendencija pada prema naprijed, prave sitne korake. Javlja se fenomen zale ivanja (freezing)
pri emu se bolesnik «zaledi» i ostane u istom položaju, esto kao nuspojava lijekova. Veliki
je problem naparaviti rotaciju trupa. Tremor nije nužan simptom, ima ga oko 70% bolesnika.
Ako postoje rigor i hipokineza može se postaviti dijagnoza. Bolest je postupno progresivna.
Prije je bila smrtonosna, danas se lijekovima produžio život ovim bolesnicima.
Diferencijalna dijagnoza:
- jatrogeni parkinsonizam
- esencijalni tremor
- normotenzivni hidrocefalus (inkontinencija, ataksija)
- progresivna supranuklearna paraliza
- posttraumatski parkinsonizam
- multiinfarktna demencija
- Huntingtonova bolest
- depresija
JATROGENI PARKINSONIZAM
Nastaje uslijed lijeenja slijede im lijekovima: neuroleptici, antiemetici, antihipertenzivi.
Poreme aj se naješ e javlja u straijih ljudi. Simptomi su: rigor, hipokineza, rje e tremor.
Mogu e su trajne posljedice: tardivna diskinezija (bizarne kretnje koje ne reagiraju na
lijeenje) i tardivna distonija (nevoljne promjene miši nog tonusa). Da bi se utvrdile ove
nuspojave potrebno je 10 – 15 godina lijeenja ovim lijekovima.
PARKINSON PLUS SINDROM
Multikauzalni sindrom. Mogu i uzroci su:
- multisistemna atrofija (MSA): strijatonigralna degeneracija, Shy – Dragerov
sindrom
- olivopontocerebelarna atrofija (ataksija, intencijski tremor, pseudobulbarna
paraliza)
- progresivna supranuklearna paraliza (paraliza vertikalnog pogleda, rigiditet,
demencija)
- «Lewy baby» bolest (demencija, mioklonus)
www.medicina.hr
Ó InterMed. d.o.o. Sva prava pridržana
Zajedniki simptomi PSS-a su: hipokineza i rigor uz izražene poreme aje autonomnog
živanog sustava te izostanak poboljšanja na primjenu levodope.
Lije enje Parkinsonove bolesti:
1. inhibicija kolinergike aktivnosti, blokada centralnih muskarinskih receptora:
triheksifenidil, biperidin
2. prekursori dopamina: L-dopa
3. djelovanje direktno na receptore dopaminskim agonistima: bromokriptin,
pergolid, ropinirol, pramipexol
4. smanjiti reuptake dopamina
5. smanjiti razgradnju dopamina – inhibicija MAO A i B: inhibitor MAO B -
selegilin
6. pove ati otpuštanje dopamina iz terminalnih neurona: amantadin, hidroklorid,
amfetamin, metilfenidat
Pravila lije enja:
Nakon 5-10 godina pada snaga djelovanja lijeka. Javljaju se fluktuacije u djelovanju.
Javlja se i problem poetka i vršne doze.
Nuspojave:
- on – off fenomen: freezing pa otkoenje (kao da nema bolesti)
- diskinezije, munina, povra anje (levodopa)
Zato se doza dijeli na više manjih doza. Danas postoje CR (kontinuirano otpuštanje) tablete
koje traju 12 h.
Kod mla ih osoba se štedi levodopa za kasnije. Daje se amantadin-klorid koji djeluije dvije
godine, ili direktni antagonisti dopamina. Kod starijih osoba ili jako izraženih simptoma daje
se levodopa, ali se poinje malim dozama.
Svi navedeni lijekovi mogu izazvati muninu, zbog ega e esto dodaje domperidon.
Bolesnici su opstipirani, pogotovo ako primaju antikolonergike.
Bolest je vrlo kompleksna za lijeenje. Treba znati kombinirati lijekove i doze.
Parkisonova bolest je u principu pra ena mentalnim problemima, velika je sklonost depresiji
koja je možda i endogena zbog biokemijskih promjena, ali sigurno odre enim dijelom
reaktivna zbog spoznaje o vlastitoj bolesti.
Bolesnici usporeno govore, bradilalija, pa je teško testirati mentalne funkcije.
Kirurško lije enje Parkinsonove bolesti
Ovi su zahvati riskantni, nakon njih može nastati CVI. 98% bolesnika lijei se
medikamentima, a kir. zahvat radi se kod rezistentnih sluajeva. Obino se radi o
stereotaktinim operacijama pomo u MR i uporabom gama-noža (gama – knife), usmjerenog
snopa koji djeluje žarišno. Najve i je problem poštednost.
Zahvati:
- ventrolateralna talamotomija (tremor)
- ventr. palidotomija (hipokineza, tremor)
- neurostimulacija ventralne i intermedijalne jezgre talamusa
- transplantacija tkiva bogatih kateholaminima kao što su fetalna substancia
nigra, srž nadbubrežne žlijezde
www.medicina.hr
HEPATOLENTIKULARNA DEGENERACIJA (WILSONOVA BOLEST)
Uzrok je porema aja poreme aj metabolizma bakra. Smanjen je sistemski ceruloplazmin, a
pove ana koncentracija bakra u urinu. Bolesnici imaju «flapping» tremor – intencijski tremor,
distoniju, ataksiju, dizartriju, duševne poreme aje.  esta je ciroza jetre i Kayser – Fleischerov
prsten u oku. Bolest se naslje uje autosomno (3, 13 kromosom).
Lijei se kelatima – D-penicilinaminom, BAL, cinkom, dijetom, piridoksinom, albuminima.
Bolest nije izljeiva, ali se može kontrolirati. Neurološki poree aji nastaju zbog nakupljanja
bakra u bazalnim ganglijima.
TREMOR
Tremor je serija mehanikih oscilacija dijelova tijela, kontrakcija reciprono aktiviranih
antagonistinih miši a. Tremor u mirovanju karakteristian je za Parkinsonovu bolest,
intencijski tremor za Wilsonovu bolest. Akcijski (posturalni) tremor esto je esencijalan.
Tremorograf mjeri amplitudu i brzinu tremora te broji oscilacije u sekundi.
Akcijski tremor:
- fiziološki (umor, tjeskoba)
- apstinencijski (alkohol, opijati)
- metaboliki (tireotoksikoza, hipoglikemija)
- jatrogeni (kateholamini, tricikliki antidepresivi, kofein, teofilin, steroidi)
- obiteljski tremor
- senilni tremor
- esencijalni tremor (esto intencijski)
Lijeenje tremora:
Trankvilizatori (diazepam), b - blokatori (propranolol, nadolol), nimodipin, botulinus toksin
DISTONIJA (ATETOZA)
Distonija je naziv za nevoljne promjene miši nog tonusa u rasponu od hipotonije do tonikih
spazama. Tipovi lokalizacije su: fokalni, segmentalni, multifokalni, generalizirani.
Biokemijska je osnova poreme aj noradrenergikih, serotoninerginih i dopaminerginih
puteva. Lijei se botulinus toksinom, antikolinergicima te levodopom (generalizirani oblik).
 eš e distonije:
- dystonia musculorum deformans - rani poetak bolesti
- spazmolitiki tortikolis
- progresivna generalizirana distonija
- grafospazam (writer's camp)
- kraijalna distonija (Meigeov sindrom)
- spazmodika distonija
KOREATSKI SINDROM
Nehotine kretnje u vidu brzih trzajeva (chorea = igra, ples)
- Huntingtonova koreja
- Sydenhamova (minor) koreja

Veselin.Medenica:
- Metabolika (tireotoksikoza, policitemija, lupus)
- Jatrogena (kontraceptivi, metil-dopa, levodopa, neuroleptici, estrogeni,
androgeni)
- Hemibalizam (možd. Udar, ekspanzivni procesi) je koreja ekstremnih
amplituda, naješ e zbog infarkta u n. subthalamicus
Huntingtonova chorea
Simptomi su: koreja, psihoza, demencija. Autosomno dominantno je nasljedna, gen se nalazi
na 4. kromosomu. Javlja se u srednjoj životnoj dobi, tijek bolesti je 15 – 20 godina. U likvoru
nalazimo sniženu koncentraciju GABA. Lijeenje: haloperidol i levopromazin.
MIOKLONUS
Brze, nevoljne, iznenadne kretnje izazvane aktivnom kontrakcijom miši a.
Vrste:
- fiziološki (štucanje, trzaji pri usnivanju)
- esencijalni (obino uz pokret, EEG uredan)
- epileptiki (primarni epi poreme aj)
TIK
Brza nevoljna kretnja koja se ponavlja na stereotipan nain. Može se suzdržati, ali tada u
bolesniku raste nervoza i tenzija.
GILLES DE LA TOURETTE SINDROM
Simptomi: tikovi, eholalija, koprolalija (ponavljanje psovki), ehopraksija
Poetak je u djetinjstvu, 4 puta eš a u muškaraca nego u žena. Biokemijska je podloga
hiperaktivnost središnjih dopaminerginih putova. Naslje uje se autosomno dominantno.
Lijeenje: haloperidol, klonidin, pimozid
RJE E BOLESTI KRETANJA
- tardivne diskinezije (nakon lijeenja neurolepticima)
- sindrom nemirnih nogu (senzorni simptomi u potkoljenicama)
- hemifacijalni spazam – Bellova klijenut
- Holevorden – Spatzov sindrom: distonija, rigiditet, tremor, atetoza, demencija.
Nastaje zbog odlaganja željeza u globus pallidusu i substanciji nigri.
Autosomno recesivno se naslje uje. Bolesnici umiru nepokretni do 25. godine

Navigation

[0] Message Index

[*] Previous page

Go to full version